Войти

В зависимости от локализации наибольшего поражения выделяют формы: шейно-грудную, шейную,  пояснично-крестцовую, бульбарную, высокую, первично генерализованную.

Наиболее распространенной есть шейно-грудная форма, которая встречается более чем в  44% случаев. Дебют заболевания этого уровня цереброспинальной оси по данным других  исследователей регистрируется в 32-44 случаях наблюдения, соотношения количества  мужчин и женщин составляет при этом 4:1. В начале заболевания чаще поражается одна  рука, реже- две. Процесс в основном начинается с кисти, но иногда и с проксимального  отдела руки. При этом отмечается атрофия кисти или плеча, с развитием в них  слабости, фасцикуляций, увеличение сухожильных и аксональных рефлексов, спастика  в мышцах ног, в меньшей степени- в мышцах рук. Дальше патологический процесс  распространяется на мозговой ствол и пояснично-крестцовое утолщение спинного мозга.

Пояснично-крестцовая форма БАС. По данным других авторов (Завалишин И.А.),  заболевание начинается с патологии в этом отделе спинного мозга в 32-40% больных  и при этом чаще поражается одна нога, реже- две. Большинство больных составляют  мужчины, они превышают число женщин в 2 раза. Заболевание начинается со слабости  и нарастающей атрофии ног, главным образов мышц, которые осуществляют активное  сгибание стопы. Фасцикуляции при этом могут иметь распространенный характер.  На первых этапах патологического процесса имеет место увеличение сухожильных  рефлексов с ног, потом они снижаются и даже угасают, особенно ахиллово. Процесс  уже имеет восходящее направление, поэтому распространяется на шейно-грудное  утолщение спинного мозга и переходит на мозговой ствол. Иногда встречаются случаи,  когда процесс с начало распространяется на мозговой ствол, а потом – на шейно-  грудное утолщение. Привлекает внимание то, что у больных со спинальными формами  заболевания (шейно-грудная и пояснично-крестцовая) клиническая картина отличается  в зависимости от первичной локализации атрофий в проксимальных или дистальных  отделах конечностей.

По данным литературных источников бульбарная форма БАС равняется 19-  25% больных. Большинство больных составляют женщины. Начало заболевания  характеризуется прогрессирующей дизартрией, позже присоединяется дисфагия,  редко БАС дебютует нарушениями глотания; иногда дизартрия и дисфагия как первые  признаки появляются одновременно. В патологический процесс при этом заболевании  вовлекаются двигательные ядра IX, X, XII, реже V, VII и XI пара черепных нервов.  Одним из отягощающим проявлений заболевания- есть повышенная саливация. Быстро  присоединяется нарушение дыхания. Этот процесс распространяется на шейно-грудное  утолщение. При бульбарной форме заболевания в клинической картине преобладают  симптомы поражения нижнего мотонейрона в виде атрофического пареза языка с  фибриляциями, пареза мягкой небы, атрофии жевательных мышц, поражения мимической  мускулатуры. В меньшей степени при этом выражены признаки поражения верхнего  мотонейрона: оживление нижнечелюстного рефлекса, рефлекса орального автоматизма,  оживление рефлекса мягкой небы и стенки глотки. Несмотря на распространение  патологического процесса на спиной мозг, до самого финала преобладающим в  клинической картине остается бульбарный синдром и такие пациенты, обычно, в течении  всего заболевания сохраняют способность к самообслуживанию. На финальном этапе  заболевания язык атрофирован, покрытый складками и недвижим, глотание невозможно.  МРТ определяет изменение формы, размера внутренней структуры языка.

Бульбарный синдром наблюдается не только при истинном БАС, но и при других  болезнях двигательного нейрона, что определяется двухсторонним поражением ядер  бульбарных нервов, в первую очередь, подъязычных. Это бульбоспинальная атрофия  Кеннеди и бульбарная форма прогрессирующей спинальной детской атрофии (синдром  Фацио-Лонде). Также бульбарный синдром наблюдается у пациентов со стволовым  энцефалитом, существует бульбарная форма полиомиелита. Бульбарные нарушения  могут возникнуть и у больных с рассеянным склерозом с очагами демиелинизации в зоне  локализации ядер IX-XII черепных нервов. Бульбарные нарушения с двухсторонним  вовлечением ядра XII нерва, обычно, наблюдается в остром периоде и разе последствий  ишемического инсульта, при черепно-мозговых травмах с ударом ствола мозга, случаях  ревматоидного артрита атлантоаксиального сочленения и при интрамедуллярных  опухолях.

Высокая (церебральная) форма БАС составляет 4%. Патологический процесс  локализируется в супрануклеарных структурах, а потом распространяется в каудальном  направлении. Клинически она характеризуется спастическим тетрапарезом, со  значительным увеличением мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, грубым  надъядерным синдромом в виде выраженных рефлексов орального автоматизма,  высоких  глоточных рефлексов, мягкой небы, нижнечелюстных рефлексов; насильственного  смеха или плача, дизартрии и дисфагии. При этом могут возникать отдельные  экстрапирамидные симптомы в виде гипомимии, гипокинезии, увеличение мышечного  тонуса по смешанному типу, сальность кожи головы и лица, а также нарушение психики,  которые могут появиться на каком-либо этапе заболевания, как в дебюте, так и в стадии  генерализации. Кроме описанных признаков наблюдается прогрессирующая деменция.  Длительность этой формы заболевания в 70% случаев составляет 1-3 года, остальные 30%  пациентов не переживали пятилетний рубеж.

Шейная форма БАС- локализация патологического процесса в шейных сегментах С3-С5  спинного мозга- отличается от других форм БАС прогрессирующим парезом диафрагмы с  развитием симптомов дыхательной недостаточности.

Первичная генерализованная форма БАС есть одной из наиболее тяжелой. Она  характеризуется одновременным поражением нижнего моотонейрона нескольких уровней  цереброспинальной оси в дебюте заболевания. При этом чаще определяется сочетание  вовлечение в процесс двигательных клеток передних рогов шейного и поясничного  утолщения спинного мозга, также последнего и ядер черепных нервов каудального отдела  мозгового ствола. По данным Захаровой М.Н. эта форма регистрируется приблизительно  у 3% больных. Клинически такие пациенты в основном имеют симптомы поражения  нижнего мотонейрона в виде атрофий, фасцикуляций, снижения сухожильных рефлексов,  симптомы патологии верхнего мотонейрона выражены минимально. Характерно быстрое  появление признаков дыхательной недостаточности в связи с поражением мотонейрона  ядер диафрагмы, что и является причиной гибели этих пациентов. Продолжительность  течения этой формы заболевания- 10-12 месяцев.