В зависимости от локализации наибольшего поражения выделяют формы: шейно-грудную, шейную, пояснично-крестцовую, бульбарную, высокую, первично генерализованную.
Наиболее распространенной есть шейно-грудная форма, которая встречается более чем в 44% случаев. Дебют заболевания этого уровня цереброспинальной оси по данным других исследователей регистрируется в 32-44 случаях наблюдения, соотношения количества мужчин и женщин составляет при этом 4:1. В начале заболевания чаще поражается одна рука, реже- две. Процесс в основном начинается с кисти, но иногда и с проксимального отдела руки. При этом отмечается атрофия кисти или плеча, с развитием в них слабости, фасцикуляций, увеличение сухожильных и аксональных рефлексов, спастика в мышцах ног, в меньшей степени- в мышцах рук. Дальше патологический процесс распространяется на мозговой ствол и пояснично-крестцовое утолщение спинного мозга.
Пояснично-крестцовая форма БАС. По данным других авторов (Завалишин И.А.), заболевание начинается с патологии в этом отделе спинного мозга в 32-40% больных и при этом чаще поражается одна нога, реже- две. Большинство больных составляют мужчины, они превышают число женщин в 2 раза. Заболевание начинается со слабости и нарастающей атрофии ног, главным образов мышц, которые осуществляют активное сгибание стопы. Фасцикуляции при этом могут иметь распространенный характер. На первых этапах патологического процесса имеет место увеличение сухожильных рефлексов с ног, потом они снижаются и даже угасают, особенно ахиллово. Процесс уже имеет восходящее направление, поэтому распространяется на шейно-грудное утолщение спинного мозга и переходит на мозговой ствол. Иногда встречаются случаи, когда процесс с начало распространяется на мозговой ствол, а потом – на шейно- грудное утолщение. Привлекает внимание то, что у больных со спинальными формами заболевания (шейно-грудная и пояснично-крестцовая) клиническая картина отличается в зависимости от первичной локализации атрофий в проксимальных или дистальных отделах конечностей.
По данным литературных источников бульбарная форма БАС равняется 19- 25% больных. Большинство больных составляют женщины. Начало заболевания характеризуется прогрессирующей дизартрией, позже присоединяется дисфагия, редко БАС дебютует нарушениями глотания; иногда дизартрия и дисфагия как первые признаки появляются одновременно. В патологический процесс при этом заболевании вовлекаются двигательные ядра IX, X, XII, реже V, VII и XI пара черепных нервов. Одним из отягощающим проявлений заболевания- есть повышенная саливация. Быстро присоединяется нарушение дыхания. Этот процесс распространяется на шейно-грудное утолщение. При бульбарной форме заболевания в клинической картине преобладают симптомы поражения нижнего мотонейрона в виде атрофического пареза языка с фибриляциями, пареза мягкой небы, атрофии жевательных мышц, поражения мимической мускулатуры. В меньшей степени при этом выражены признаки поражения верхнего мотонейрона: оживление нижнечелюстного рефлекса, рефлекса орального автоматизма, оживление рефлекса мягкой небы и стенки глотки. Несмотря на распространение патологического процесса на спиной мозг, до самого финала преобладающим в клинической картине остается бульбарный синдром и такие пациенты, обычно, в течении всего заболевания сохраняют способность к самообслуживанию. На финальном этапе заболевания язык атрофирован, покрытый складками и недвижим, глотание невозможно. МРТ определяет изменение формы, размера внутренней структуры языка.
Бульбарный синдром наблюдается не только при истинном БАС, но и при других болезнях двигательного нейрона, что определяется двухсторонним поражением ядер бульбарных нервов, в первую очередь, подъязычных. Это бульбоспинальная атрофия Кеннеди и бульбарная форма прогрессирующей спинальной детской атрофии (синдром Фацио-Лонде). Также бульбарный синдром наблюдается у пациентов со стволовым энцефалитом, существует бульбарная форма полиомиелита. Бульбарные нарушения могут возникнуть и у больных с рассеянным склерозом с очагами демиелинизации в зоне локализации ядер IX-XII черепных нервов. Бульбарные нарушения с двухсторонним вовлечением ядра XII нерва, обычно, наблюдается в остром периоде и разе последствий ишемического инсульта, при черепно-мозговых травмах с ударом ствола мозга, случаях ревматоидного артрита атлантоаксиального сочленения и при интрамедуллярных опухолях.
Высокая (церебральная) форма БАС составляет 4%. Патологический процесс локализируется в супрануклеарных структурах, а потом распространяется в каудальном направлении. Клинически она характеризуется спастическим тетрапарезом, со значительным увеличением мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, грубым надъядерным синдромом в виде выраженных рефлексов орального автоматизма, высоких глоточных рефлексов, мягкой небы, нижнечелюстных рефлексов; насильственного смеха или плача, дизартрии и дисфагии. При этом могут возникать отдельные экстрапирамидные симптомы в виде гипомимии, гипокинезии, увеличение мышечного тонуса по смешанному типу, сальность кожи головы и лица, а также нарушение психики, которые могут появиться на каком-либо этапе заболевания, как в дебюте, так и в стадии генерализации. Кроме описанных признаков наблюдается прогрессирующая деменция. Длительность этой формы заболевания в 70% случаев составляет 1-3 года, остальные 30% пациентов не переживали пятилетний рубеж.
Шейная форма БАС- локализация патологического процесса в шейных сегментах С3-С5 спинного мозга- отличается от других форм БАС прогрессирующим парезом диафрагмы с развитием симптомов дыхательной недостаточности.
Первичная генерализованная форма БАС есть одной из наиболее тяжелой. Она характеризуется одновременным поражением нижнего моотонейрона нескольких уровней цереброспинальной оси в дебюте заболевания. При этом чаще определяется сочетание вовлечение в процесс двигательных клеток передних рогов шейного и поясничного утолщения спинного мозга, также последнего и ядер черепных нервов каудального отдела мозгового ствола. По данным Захаровой М.Н. эта форма регистрируется приблизительно у 3% больных. Клинически такие пациенты в основном имеют симптомы поражения нижнего мотонейрона в виде атрофий, фасцикуляций, снижения сухожильных рефлексов, симптомы патологии верхнего мотонейрона выражены минимально. Характерно быстрое появление признаков дыхательной недостаточности в связи с поражением мотонейрона ядер диафрагмы, что и является причиной гибели этих пациентов. Продолжительность течения этой формы заболевания- 10-12 месяцев.