Болезнь двигательного нейрона (БДН) представляет собой атрофию мышц и характеризуется их слабостью в результате прогрессирующей гибели двигательных нейронов ( мотонейронов).  То есть, когда погибают мотонейроны, они больше не способны посылать импульсы к мышцам и это приводит к развитию слабости мышц и их атрофии.

Когда поражаются только центральные мотонейроны, развивается первичный боковой склероз. Когда поражаются только периферические мотонейроны спинного мозга, развивается прогрессирующая мышечная атрофия. Когда страдают только периферические мотонейроны ствола, развивается прогрессирующий бульбарный паралич. И, наконец, когда страдают и периферические, и центральные мотонейроны, развивается боковой амиотрофический склероз.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — это нейродегенеративное заболевание, которое сопровождается гибелью центральных и периферических мотонейронов, отличается неуклонным прогрессированием и приводит к летальному исходу.

БАС  или «болезнь  мотонейрона»-болезнь Шарко (в Европе), болезнь Лу Гегира (в США –в честь известного бейсболиста, умершего от БАС), болезнь Хокинга ( в честь известного английского астрофизика, который уже 49 лет живет с этим заболеванием)- постоянно привлекает к себе внимание из-за абсолютно безнадежных прогнозов и в настоящее время является актуальной проблемой неврологии и медицины.    

Заболеваемость в развитых странах составляет 3–7 на 100 тыс. человек в год, при этом отмечена тенденция к ее росту во всех возрастных группах. Количество больных в мире составляет 60–70 тыс.  Заболеванию подвержены все социальные группы общества и представители всех рас. Однако, как и в развитых странах, отмечается тенденция к увеличению общего числа больных. В Украине до сих пор отсутствует статистика по БАС.

Для этого заболевания характерно то, что первые его проявления начинаются тогда, когда 80% мотонейронов уже погибло, а остальные 20% в той или иной степени повреждены. И в это время пациенты начинают обращаться за медицинской помощью.

С учетом того, что, в основном, эта болезнь поражает людей репродуктивного возраста, с момента установления его первых симптомов они проживают «десять лет за год». Средняя продолжительность жизни составляет 32 месяца, но при лечении больных, конечно, в этом немалую роль играет  форма БАС- 7% живут больше 60 месяцев.

На завершающей стадии болезни у пациентов развиваются стволовые или спинальные дыхательные нарушения, которые наряду с дисфагией и алиментарной недостаточностью являются причиной летального исхода. В этом случае рекомендуют применение аппаратов периодической неинвазивной вентиляции ( BIPAP). К сожалению, данные приборы являются дорогостоящими и практически недоступными для ведущих неврологических центров Украины, не говоря уже о возможностях самих больных.

 

Несмотря на многолетние исследования, этиология и патогенез БАС остаются неизученными.

 

В развитии патологического процесса при БАС важную роль играет влияние внешней среды, аутоиммунные нарушения, окислительный стресс, нарушения в системе поддержке трофических факторов, а также генетические дефекты.

 

Для подтверждения диагноза «БАС» необходимо проводить анализ клинической картины, нейрофизиологические исследования, которые состоят из игольчатой, стимуляционной электромиографии и транс краниальной магнитной стимуляции. 

 

Достоверный диагноз БАС может быть поставлен, если у пациента есть наличие клинических и электрофизиологических признаков поражения центрального и периферического мотонейронов на трех уровнях из четырех возможных (ствол мозга, шейный, грудной и поперечный отделы спинного мозга), или у  пациента присутствуют признаки поражения верхнего мотонейрона плюс признаки поражения нижнего мотонейрона в двух участках спинного мозга.

 

На сегодняшний день БАС есть неизлечимым заболеванием, это обусловлено отсутствием точности относительно этиологии и патогенеза, поэтому специфического этиотропного лечения БАС нет.